國家衛(wèi)生健康委辦公廳關(guān)于印發(fā)兒童血液病、惡性腫瘤相關(guān)
12個病種診療規(guī)范(2021年版)的通知
國衛(wèi)辦醫(yī)函〔2021〕249號
各省、自治區(qū)、直轄市及新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團(tuán)衛(wèi)生健康委:
為進(jìn)一步提高兒童血液病、惡性腫瘤診療規(guī)范化水平,保障醫(yī)療質(zhì)量與安全,按照《關(guān)于進(jìn)一步擴大兒童血液病惡性腫瘤救治管理病種范圍的通知》(國衛(wèi)辦醫(yī)函〔2021〕107號)要求,我委組織國家兒童醫(yī)學(xué)中心(北京兒童醫(yī)院)開展了兒童血液病、惡性腫瘤相關(guān)12個病種的診療規(guī)范制修訂工作,形成了相關(guān)病種診療規(guī)范(2021年版)?,F(xiàn)印發(fā)給你們(可在國家衛(wèi)生健康委網(wǎng)站醫(yī)政醫(yī)管欄目下載),請結(jié)合臨床診療實際參照執(zhí)行。
兒童及青少年鼻咽癌診療規(guī)范 (2021 年版)
一、概述
鼻咽癌(nasopharyngeal carcinoma, NPC)是發(fā)生于 鼻咽部黏膜的上皮細(xì)胞惡性腫瘤。兒童及青少年鼻咽癌較為 罕見,占所有兒童青少年惡性腫瘤的 1%~3%,好發(fā)年齡 11~ 20 歲,中位年齡 13~16 歲,男孩較女孩多見。NPC 在我國 南方特別是廣東省的發(fā)病率較高。非角化型鼻咽癌常與 Epstein-Barr 病毒(EBV)感染有關(guān),病理類型以非角化型未 分化癌為主。兒童鼻咽癌就診時往往已為晚期,IV 期者>40%, 但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者<10%,其治療效果優(yōu)于成人鼻咽癌。兒童鼻 咽癌賊常見的癥狀為區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移引起的頸部腫塊,其他 癥狀包括涕中帶血、鼻出血、鼻塞及聽力下降等。NPC 的治 療以放射治療為主,晚期患兒采取以放化療為主的綜合治療, 治療策略應(yīng)由多學(xué)科聯(lián)合制定。由于兒童處于生長發(fā)育期, 應(yīng)在賊大限度地提高治療效果的同時減少長期并發(fā)癥和不 良反應(yīng),重視系統(tǒng)治療和長期隨訪。
二、適用范圍
經(jīng)病理檢查明確診斷 NPC,年齡<18 歲的所有患兒,無 嚴(yán)重臟器功能不全,符合兒童腫瘤診治的倫理要求并簽署知情同意書。
三、診斷
(一)臨床表現(xiàn)
鼻咽癌的好發(fā)部位為咽隱窩,由于咽隱窩位置隱匿,患 兒可能長時間無明顯臨床癥狀,早期不易發(fā)現(xiàn),大多數(shù)患兒 就診時已為局部晚期。賊常見的癥狀是因區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移引 起的頸部腫塊,腫塊多位于頸深部上群,呈進(jìn)行性增大,質(zhì) 地較硬,觸之無壓痛,早期可活動,晚期與皮膚或深層組織 粘連而固定。與原發(fā)腫瘤發(fā)生發(fā)展相關(guān)的癥狀包括涕血及鼻 出血、鼻塞、耳鳴與聽力下降等。晚期癥狀包括頭痛、面部 麻木、復(fù)視、眼球固定、失明等顱神經(jīng)損害癥狀。吞咽困難、 張口困難以及味覺減退等癥狀在兒童患者中較為罕見。鼻咽 癌可轉(zhuǎn)移至全身各個部位,常見的轉(zhuǎn)移部位為骨、肺、肝及 遠(yuǎn)處淋巴結(jié),且常為多個器官同時發(fā)生。鼻咽癌還可發(fā)生多 種副腫瘤綜合征,包括中性粒細(xì)胞增多癥、不明原因發(fā)熱、 肥大性骨關(guān)節(jié)病和皮肌炎等。
(二)病理分型
WHO 將 NPC 分為以下三種病理亞型。
2.非角化型癌:為鼻咽癌中常見的病理類型,包括分化癌和未分化癌。分化癌在光鏡下無明確的鱗狀細(xì)胞分化特征, 未見角化和清楚的細(xì)胞間橋,但癌細(xì)胞境界清楚。未分化癌 細(xì)胞呈卵圓形,胞界不清楚,呈合體狀,癌細(xì)胞核內(nèi)異染色 質(zhì)稀少,核仁較明顯,核呈空泡狀。地方流行性鼻咽癌常為 非角化型癌。非角化型癌與基因遺傳易感性、EBV 感染及環(huán) 境因素相關(guān),比角化型鱗狀細(xì)胞癌對放射更敏感。
(三)輔助檢查
1.鼻咽部檢查
(2)間接鼻咽鏡檢查:此法可用于檢查鼻咽部及后鼻 孔,檢查時應(yīng)注意鼻咽部黏膜有無充血、出血、隆起、潰瘍、 結(jié)節(jié)狀或肉芽腫樣新生物等,特別應(yīng)注意雙側(cè)咽隱窩及鼻咽 頂壁的檢查。兒童對此項檢查配合度較差,咽反射敏感者, 可先行咽部表面麻醉,待咽反射消失后再行檢查。
(3)纖維鼻咽鏡或鼻內(nèi)鏡檢查:分為軟性纖維鼻咽鏡 或硬性內(nèi)鏡檢查,能進(jìn)入鼻腔全面仔細(xì)地觀察鼻咽部病變, 并可行照相、錄像及活檢。此法是檢查鼻咽部賊為有效的方 法。
2.影像學(xué)檢查
(1)CT 掃描檢查:CT 掃描不僅能顯示鼻咽部表層結(jié)構(gòu) 的改變,還能顯示鼻咽癌向周圍結(jié)構(gòu)及咽旁間隙浸潤的情況, 并可提示有無顱底骨質(zhì)破壞及顱內(nèi)侵犯。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移在 CT 上表現(xiàn)為大小不等的圓形或橢圓形軟組織密度影,中央常有 低密度壞死區(qū),增強掃描可見腫大淋巴結(jié)不均勻強化或環(huán)形 周邊強化。胸部 CT 及腹部 CT 平掃可用來判定有無肺部及肝 臟的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
(3)PET/CT 檢查:局部晚期鼻咽癌患兒,其他影像學(xué) 檢查(B 超、CT、MRI 等)提示遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移患兒,或 EBV DNA 載量≥4 000 copies/mL 患兒,可行 PET/CT 檢查,以了解淋 巴結(jié)、骨骼、骨髓等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。
(5)心臟彩超及心電圖:用于化療前心臟功能的評估。
幾乎所有非角化型鼻咽癌患者均存在EBV感染。因此EBV 相關(guān)標(biāo)志物是鼻咽癌標(biāo)志物的主要組成,也是目前臨床應(yīng)用 賊為廣泛、成熟的診斷和預(yù)后判斷標(biāo)志物。EBV 相關(guān)標(biāo)志物 可以分為血清抗體類標(biāo)志物和血漿核酸類標(biāo)志物。治療前血 漿 EBV DNA 水平為鼻咽癌診斷和分期評估的常規(guī)檢查項目, 因其具有明確的預(yù)后判斷意義。
(1)活檢:可采用經(jīng)鼻腔徑路或經(jīng)口腔徑路,若活檢結(jié)果為陰性,對可疑患兒可多次活檢,密切隨診。
(3)頸部淋巴結(jié)活檢:對于頸側(cè)淋巴結(jié)腫大且質(zhì)地硬 的患兒,若鼻咽部無可疑病變,可行淋巴結(jié)活檢。但切除活 檢不要輕易實行,應(yīng)先選用或微創(chuàng)的檢查方法,如 PET-CT 和細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查,不能確診時,才選用切除活 檢。
5.血常規(guī)、血生化及凝血功能檢查
(2)血生化:肝腎功能、乳酸脫氫酶(LDH)、電解質(zhì) 是必查項目。腫瘤負(fù)荷大的患兒可出現(xiàn) LDH 升高。
6.其他檢查
(2)眼科檢查:視力檢查、眼球運動檢查、眼底檢查 等以評估腫瘤是否侵犯眼眶及顱底。
(4)垂體相關(guān)激素檢查:放療前后監(jiān)測垂體激素水平 的變化,以評估放療所致垂體功能受損情況。
(四)鑒別診斷
1.腺樣體增生:兒童期腺樣體增生比較常見,一般在 10 歲以后腺樣體漸趨萎縮。嚴(yán)重者影響呼吸、阻塞咽鼓管而致 聽力下降。需與鼻咽癌相鑒別。
3.鼻咽淋巴瘤:此病局部表現(xiàn)為黏膜下隆起或結(jié)節(jié)狀腫 塊,表面尚光滑,亦可表現(xiàn)為黏膜壞死及肉芽組織形成,肉 眼有時難以診斷,需病理檢查明確診斷。
四、臨床分期及危險度分組
根據(jù)國際抗癌聯(lián)盟(Union for International Cancer Control,UICC)和美國癌癥聯(lián)合委員會(American Joint Committee on Cancer,AJCC)鼻咽癌 TNM 分期(第 8 版, 2017 年),確定分期及分組(表 1,2)。
五、治療
治療原則:鼻咽癌的診治需要多學(xué)科團(tuán)隊(MDT)協(xié)作, 特別是對于局部晚期的鼻咽癌患兒,MDT 原則應(yīng)該貫穿治療 全程。對于放療敏感的病理類型,放療是早期鼻咽癌的一線 治療方法。鼻咽部的解剖位置復(fù)雜,手術(shù)切除目前僅為放療 后局灶殘留或者早期反復(fù)腫瘤的挽救治療。參考美國國家綜 合癌癥網(wǎng)絡(luò) NCCN 臨床實踐指南(2020 年)及中國臨床腫瘤 學(xué)會 CSCO 鼻咽癌診療指南(2020 年):I 期鼻咽癌,可采用 鼻咽治好性放療和頸部預(yù)防性放療;II 期鼻咽癌,建議同步 放化療,而非單純放療;對于局部晚期 III-IVA 期患者,可 采用誘導(dǎo)化療加同步放化療的綜合治療模式,以降低遠(yuǎn)處轉(zhuǎn) 移率,并提高局部控制率和總生存率;有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的 IVB 期 患者,行支持治療的同時予全身姑息性化療和姑息性放療。
(一)放射治療
1.放療指征:放療是鼻咽癌的主要治療手段,各期(AJCC 8 th I-IV 期)鼻咽癌均需要接受放射治療。
3.體位固定及模擬體位:患兒一般采用仰臥位,合適角 度的頭枕,采用低溫?zé)崴苣じ采w頭部至肩膀,難以配合的兒 童可適當(dāng)鎮(zhèn)靜,CT 模擬定位掃描范圍包括整個頭顱、全頸至 上胸部(達(dá)隆突),掃描層厚 3mm,推薦增強掃描,有條件的 中心建議核磁模擬機定位,利用 MRI 定位數(shù)據(jù)協(xié)助進(jìn)行靶區(qū) 勾畫。
(1)腫瘤靶區(qū)(gross tumor volume,GTV):以影像 學(xué)檢查、內(nèi)鏡檢查、臨床查體所顯示的腫瘤范圍為主,根據(jù) 具體情況可分為 GTVnx(鼻咽原發(fā)腫瘤)、GTVnd(頸部轉(zhuǎn)移 淋巴結(jié))、GTVrpn(咽后淋巴結(jié))。誘導(dǎo)化療后如腫瘤縮小, 則參考化療前腫瘤侵犯的范圍以及化療后腫瘤體積和位置 的改變進(jìn)行靶區(qū)勾畫,保持化療前后腫瘤與受侵結(jié)構(gòu)的相關(guān) 關(guān)系不變?yōu)樵瓌t。勾畫時推薦結(jié)合 MRI 影像技術(shù),有條件者 可以結(jié)合 PET 影像。
如為 N0 病變,CTV1 可包含咽后、Ⅱ-Ⅲ、Ⅴa 區(qū)等中上 頸淋巴結(jié)引流區(qū),Ⅳ區(qū)和Ⅴb 區(qū)至鎖骨等中下頸淋巴結(jié)引流 區(qū)可不做預(yù)防;如 N+病變,CTV1 在同側(cè)應(yīng)比所侵犯區(qū)域低 至少一區(qū),例如一側(cè)Ⅱ區(qū)陽性,則 CTV1 需包括病變側(cè)的Ⅲ 區(qū);當(dāng)腫瘤累及頜下腺、口腔、鼻腔前半部時(等以 Ib 區(qū) 為首站淋巴結(jié)引流區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)),Ⅱ區(qū)淋巴結(jié)有包膜受侵 或賊大徑超過 2cm 時,CTV1 需要包括同側(cè)的Ⅰb 區(qū)。
(4)危及器官(Organ at risks,OARs):鼻咽癌放療 的危及器官包括腦、顳葉(需單獨勾畫)、腦干、垂體、脊髓、腮腺、晶體、視神經(jīng)、視交叉、外耳、中耳、內(nèi)耳、口腔、 喉、甲狀腺等,制作放療計劃時需要注意勾畫并給予適當(dāng)?shù)?劑量限值。
對于 CTV,推薦進(jìn)行單次劑量 1.8 Gy(1.6~2.2 Gy) 左右的常規(guī)分隔模式。基于成人的隨機對照研究發(fā)現(xiàn),鼻咽 癌序貫補量或同步調(diào)強放療都可以取得良好的療效,并且不 增加患者的不良事件發(fā)生率。但考慮到治療相關(guān)風(fēng)險,多數(shù) 醫(yī)生不建議 CTV 單次劑量超過 2 Gy。對于 GTV,可在高效危 及器官限值的前提下適當(dāng)提高單次劑量,單次劑量的大小可 根據(jù)患兒年齡等因素適當(dāng)調(diào)整。
6.放療技術(shù)。成人研究已證實調(diào)強放療(IMRT)相比三 維適型(3D-RT)放療可提高鼻咽癌患者的局部控制率和生 存率,改善生活質(zhì)量,且毒性更小。雖然尚缺乏充分的兒童 數(shù)據(jù),我們?nèi)酝扑]對所有有條件的患者進(jìn)行調(diào)強放療。質(zhì)子治療方面的研究目前尚在開展當(dāng)中,現(xiàn)有的證據(jù)不足以展示 其足夠的優(yōu)勢,有待未來進(jìn)一步的隨訪、觀察。圖像引導(dǎo)放 射治療能明顯降低擺位誤差,推薦有條件的中心應(yīng)用圖像引 導(dǎo)技術(shù)。
(二)系統(tǒng)化療
兒童鼻咽癌對化療相對敏感。對于癌癥晚期患兒,單獨 的放療已經(jīng)不能滿足控制病情的需要,故推薦放化療聯(lián)合治 療的綜合治療模式以提高局部晚期鼻咽癌患兒的生存率?;?療方案可分為誘導(dǎo)化療、同期化療和輔助化療。對于晚期非 IVB 期患兒,化療建議共 4~6 個療程。
2.同期化療:放療聯(lián)合以鉑類藥物為基礎(chǔ)的同期化療可 以通過放療增敏及細(xì)胞毒性藥物的全身效應(yīng)達(dá)到減少腫瘤 的反復(fù)、提高局部控制率、減少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的目的。放療期間, 同步順鉑化療建議每 3 周一次。對于腎功能不良、神經(jīng)系統(tǒng) 病變嚴(yán)重、一般狀況差不能耐受者,可用卡鉑、奈達(dá)鉑、奧 沙利鉑、洛鉑代替順鉑,同時進(jìn)行額外補液等對癥治療以保 護(hù)腎臟功能。
(三)手術(shù)治療
手術(shù)切除治療不是 NPC 的一線治療方案。主要適用于放 射治療后反復(fù)或無效的患者。
2.鼻咽局部挽救性手術(shù):治好性放療后鼻咽局部殘余或反復(fù)病灶,考慮再放療、手術(shù)或聯(lián)合化療等綜合治療。對于 局部反復(fù)的 T1、T2 無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者,可選擇鼻咽癌切除 術(shù),先進(jìn)經(jīng)鼻內(nèi)鏡下手術(shù),目標(biāo)是在獲得充足切緣的同時, 保護(hù)頸內(nèi)動脈和顱神經(jīng)。根據(jù)病變部位和范圍選擇不同術(shù)式, 采取盡可能損傷小的術(shù)式,賊大限度地切除腫瘤,可選擇內(nèi) 鏡手術(shù)或開放手術(shù)。鼻咽部手術(shù)徑路眾多,如:經(jīng)顳側(cè)入路、 經(jīng)腭-上頜-頸部入路、經(jīng)前側(cè)面入路等。術(shù)前影像學(xué)資料的 評估、患兒全身耐受手術(shù)的情況以及患兒和監(jiān)護(hù)人的治療意 愿對于手術(shù)的選擇均十分重要。
4.手術(shù)后再次放化療:應(yīng)視具體情況即患兒全身狀態(tài)和 手術(shù)切緣情況等,由放療科及腫瘤科等參與的 MDT 團(tuán)隊共同 評估決定手術(shù)后是否再次放化療。
(四)免疫及靶向治療
免疫治療有望改善晚期患者的預(yù)后。鼻咽癌相關(guān)的 EB 病 毒免疫治療是除常規(guī)放化療、手術(shù)治療之外的治療手段之一。 β-干擾素在 EB 病毒陽性的鼻咽癌患者中有抗腫瘤細(xì)胞增殖 及直接殺傷腫瘤細(xì)胞的作用。另外,表皮生長因子受體(epidermal growth factor,EGFR)為靶點的單抗藥物, 如西妥昔單抗或尼妥珠單抗,能夠競爭性地結(jié)合 EGFR,阻斷 EGFR 與其介導(dǎo)的下游信號傳導(dǎo)通路,從而抑制腫瘤細(xì)胞的增 殖和分化,促進(jìn)細(xì)胞凋亡,抑制腫瘤血管生成。PD-1 單抗作 為挽救治療的方案,目前也在臨床試驗中。
六、治療相關(guān)毒副反應(yīng)監(jiān)測及輔助治療
(一)放療的遠(yuǎn)期毒副反應(yīng)及隨訪
鼻咽癌放療后常見的急性期毒副反應(yīng)主要有黏膜炎(化 療會使其加重),還包括神經(jīng)系統(tǒng)異常、嘔吐、中性粒細(xì)胞 減少、腎臟毒性、耳毒性和其他血液系統(tǒng)異常。遠(yuǎn)期可能損 傷顳葉導(dǎo)致認(rèn)知功能受損。垂體處于高劑量區(qū),對于兒童垂 體受損可造成生長發(fā)育障礙、青春期延遲及臟器功能不良。 所以放療過程中,除了調(diào)整照射劑量外、應(yīng)盡可能避開垂體, 在隨訪過程中觀察患兒有無反復(fù)或轉(zhuǎn)移外,還應(yīng)注意垂體功 能,一旦發(fā)現(xiàn)患兒有垂體功能低下時,應(yīng)在內(nèi)分泌醫(yī)生指導(dǎo) 下,進(jìn)行正常的激素替代治療。頸部照射可能引起甲狀腺功 能減退,故需長期監(jiān)測甲狀腺功能。放療對機體器官的損傷, 可能造成生長發(fā)育障礙及遠(yuǎn)期的臟器功能不良。因此,治療 腫瘤的同時,需關(guān)注兒童腫瘤的生存質(zhì)量,警惕第二腫瘤的 發(fā)生。腫瘤患者治療結(jié)束,仍需長期隨訪。
(二)藥物近期毒副反應(yīng)及輔助治療
1.順鉑:累積性及劑量相關(guān)性腎功能不良是順鉑的主要限制性毒性,應(yīng)用鉑類藥物前計算腎小球濾過率(GFR),若 明顯降低,鉑類藥物需要適當(dāng)減量。鉑類藥物還可以引起聽 力損傷,故每次用藥前應(yīng)常規(guī)檢測聽力。若出現(xiàn)聽力下降, 需首先除外感染、耵聹栓塞等原因,及時對癥治療。若確認(rèn) 無其他原因所致聽力受損,鉑類藥物應(yīng)適當(dāng)減量,甚至?xí)簳r 停用,待聽力恢復(fù),再考慮使用。
3.氟尿嘧啶:賊常見的副作用包括胃腸道反應(yīng)、骨髓抑 制,但多不嚴(yán)重,長期應(yīng)用可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)毒性。
七、療效評估標(biāo)準(zhǔn)和隨訪
(一)治療中評估
診斷初、治療期間及停治療前應(yīng)進(jìn)行全面的全身檢查, 包括原發(fā)瘤灶增強 CT 或 MRI 及內(nèi)鏡檢查。化療每間隔 3 療 程需評估原發(fā)瘤灶及轉(zhuǎn)移瘤灶大?。簭?fù)查鼻咽內(nèi)鏡、增強 CT 或 MRI、頸部 B 超等。定期行外周血 EB 病毒 DNA 及抗體載量 檢測。治療結(jié)束后對原發(fā)及轉(zhuǎn)移瘤灶進(jìn)行評估,包括原發(fā)瘤 灶增強 CT 或 MRI、頸部 B 超、胸部 CT、頭顱 MRI 等。
(二)治療結(jié)束后隨訪時間點
治療結(jié)束 2 年內(nèi),每 3 個月復(fù)查一次;治療結(jié)束 2~5 年, 每 6 個月復(fù)查一次;治療結(jié)束 5 年后,每年復(fù)查一次。
八、轉(zhuǎn)診條件
(一)適用對象
1.存在以下可疑鼻咽癌的初診患兒:頸部進(jìn)行性增大包 塊,持續(xù)鼻塞、耳鳴、鼻衄、聽力下降、頭痛、復(fù)視等癥狀 而用其他原因無法解釋,伴或不伴發(fā)熱、體重減輕等。
2.病理確診的鼻咽癌。
(二)轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn)
1.Ⅰ級轉(zhuǎn)診:癥狀及影像學(xué)懷疑鼻咽癌,如具有以下條 件之一,則建議由縣級醫(yī)院轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院。
(2)初步檢查高度懷疑鼻咽癌,但醫(yī)院不具備進(jìn)行腫 物穿刺、手術(shù)活檢條件者;
(4)醫(yī)院無兒童腫瘤治療經(jīng)驗者。
(1)經(jīng)就診醫(yī)院完成影像檢查、活檢等進(jìn)一步檢查仍 無法明確診斷者(如當(dāng)?shù)囟嗉俞t(yī)院病理會診不一致或當(dāng)?shù)夭?理科無法確定診斷);
(3)出現(xiàn)腫瘤或治療相關(guān)嚴(yán)重并發(fā)癥,而當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無 相關(guān)治療經(jīng)驗者。
(1)已在省市級醫(yī)院明確診斷、分期、分組,及制定 出治療方案患者,但是,因無兒童患者放療或化療或手術(shù)等 條件,不能實施后續(xù)治療,可轉(zhuǎn)診至具有兒童腫瘤診療條件的當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)完成后續(xù)治療、評估、隨訪。
(三)不納入轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn)
1.已明確診斷、且符合轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn),但已參加鼻咽癌相關(guān) 臨床研究者;
3.就診的醫(yī)院不具備影像檢查、病理診斷、放療、化療 或手術(shù)等技術(shù)條件,但同級其他醫(yī)院可進(jìn)行者;
附:
表 1.鼻咽癌 TNM 分期
表 3.兒童鼻咽癌的參考放療劑量
表 1 鼻咽癌 TNM 分期 分期
分期 | 定義 |
---|---|
原發(fā)腫瘤(T) | |
Tx | 原發(fā)腫瘤無法評估 |
T0 | 未發(fā)現(xiàn)腫瘤,但累及到 EBV 陽性的頸部淋巴結(jié) |
Tis | 原位癌 |
T1 | 腫瘤局限于鼻咽部,或擴展至口咽和(或)鼻腔但 無咽旁間隙受累 |
T2 | 腫瘤擴展至咽旁間隙,和(或)鄰近軟組織受累 (翼內(nèi)肌、翼外肌、椎前?。?/td> |
T3 | 腫瘤浸潤顱底骨性結(jié)構(gòu)、頸椎、蝶骨翼結(jié)構(gòu),和 (或)鼻竇旁 |
T4 | 腫瘤顱內(nèi)擴散,累及腦神經(jīng)、下咽、眼眶、腮腺, 和(或)翼外肌側(cè)壁外廣泛軟組織浸潤 |
區(qū)域淋巴結(jié)(N) | |
Nx | 區(qū)域淋巴結(jié)無法評估 |
N0 | 無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 |
N1 | 頸部淋巴結(jié)單側(cè)轉(zhuǎn)移和/或咽后淋巴結(jié)單側(cè)或雙 側(cè)轉(zhuǎn)移,賊大徑≤6 cm,位于環(huán)狀軟骨下緣上方 |
N2 | 頸部淋巴結(jié)雙側(cè)轉(zhuǎn)移,賊大徑≤6 cm,位于環(huán)狀軟骨下緣上方 |
N3 | 頸部淋巴結(jié)單側(cè)或雙側(cè)轉(zhuǎn)移,賊大徑>6 cm,和 (或)擴展至環(huán)狀軟骨下緣下方 |
遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(M) | |
M0 | 無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 |
M1 | 伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 |
表 2 鼻咽癌危險度分組
T | N | M | 分組 |
---|---|---|---|
Tis | N0 | M0 | 0 |
T1 | N0 | M0 | I |
T1,T0 | N1 | M0 | II |
T2 | N0 | M0 | II |
T2 | N1 | M0 | II |
T1,T0 | N2 | M0 | III |
T2 | N2 | M0 | III |
T3 | N0 | M0 | III |
T3 | N1 | M0 | III |
T3 | N2 | M0 | III |
T4 | N0 | M0 | IVA |
T4 | N1 | M0 | IVA |
T4 | N2 | M0 | IVA |
Any T | N3 | M0 | IVA |
Any T | Any N | M1 | IVB |
表 3 兒童鼻咽癌的參考放療劑量
分期 | 治療 1 | 評估 | 治療 2 | 放療劑量(Gy) |
---|---|---|---|---|
I | 治好性放療 | - | - |
GTV 61.2~66.6; CTV1 50~54; CTV2 45~50.4 |
II,III, IVA |
誘導(dǎo)化療 ×3周期 |
CR/VGPR 未達(dá) CR/VGPR |
CRT CRT |
GTV 59.4~61.2; CTV1 54; CTV2 45 GTV 66.6~70.2; CTV1 60; CTV2 45 |
IVB | 化療×6 周期 |
CR/VGPR 未達(dá) CR/VGPR |
RT 個體化 治療 |
GTV 59.4~61.2; CTV1 54; CTV2 45 |
(責(zé)任編輯:佳學(xué)基因)