門靜脈血流受阻或血流異常增多導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)壓力持續(xù)增高、廣泛側(cè)支循環(huán)形成的臨床綜合征。門靜脈高壓時(shí)，門靜脈系統(tǒng)的血液部分逆向通過門體靜脈吻合的側(cè)支血管回流入體循環(huán)，形成多
遺傳病、罕見病基因檢測導(dǎo)讀
門靜脈血流受阻或血流異常增多導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)壓力持續(xù)增高、廣泛側(cè)支循環(huán)形成的臨床綜合征。門靜脈高壓時(shí)，門靜脈系統(tǒng)的血液部分逆向通過門體靜脈吻合的側(cè)支血管回流入體循環(huán)，形成多條離肝性的側(cè)支循環(huán)通路。因此其臨床表現(xiàn)主要為脾大、脾功能亢進(jìn)、食管胃底等側(cè)支靜脈曲張和腹水。嚴(yán)重的門靜脈高壓癥?？蓪?dǎo)致食管胃底靜脈、痔靜脈、腹膜后間隙靜脈因壓力過大或外因刺激而破裂，甚至是致命性的大出血；也可因靜脈淤血造成門靜脈高壓性胃病導(dǎo)致胃黏膜糜爛或潰瘍而出血。其中較為常見的食管靜脈曲張破裂上消化道出血是導(dǎo)致患者死亡的重要原因之一。
目前臨床上用于指導(dǎo)消化道出血診療的指南較多，更新較快且多以非靜脈曲張性上消化道出血為主。而事實(shí)上，在急診接診的消化道出血患者中，門靜脈高壓所致食管胃底靜脈曲張破裂出血的死亡風(fēng)險(xiǎn)率賊高，但是因?yàn)橐韵聨讉€(gè)原因?qū)е麻T靜脈高壓所致的出血診療并不規(guī)范：
（1）門靜脈高壓患者并非全部來源于各種類型的肝硬化，部分（大約20%左右）來源于非肝硬化門靜脈高壓，如肝后型（布加綜合征、心源性等）、肝前型（肝門區(qū)腫瘤、胰源性門靜脈高壓癥、門靜脈血栓/癌栓、動(dòng)門靜脈瘺等）、部分肝內(nèi)型（特發(fā)性門靜脈高壓、肝小靜脈閉塞綜合征、肝竇阻塞綜合征等）等其導(dǎo)致的出血風(fēng)險(xiǎn)和處理原則相差較大。
（2）門靜脈高壓患者出血并非均為食管胃底靜脈曲張破裂出血，可能為門靜脈高壓性胃病合并潰瘍出血。或者不一定為上消化道出血，可能為門靜脈高壓性腸病合并潰瘍出血，小腸靜脈、痔靜脈破裂的便血；亦可能是少見的腹腔內(nèi)分流道導(dǎo)致的腹腔出血。
（3）胃鏡檢查的局限和滯后。大部分門靜脈高壓的診斷可以通過既往病史或床旁超聲快速獲得，而食管胃底靜脈曲張破裂出血的經(jīng)典一線診療是胃鏡下診療，由于急診胃鏡的各種局限性，所有消化道出血的指南均推薦在24 h內(nèi)完成胃鏡而非先進(jìn)時(shí)間完成，而事實(shí)上這個(gè)時(shí)間尺度影響了對該疾病的診療決策。
隨著各種介入技術(shù)的進(jìn)展，其在門靜脈高壓患者的救治中已顯示出極大的優(yōu)越性。特別是早期經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（early tranjugular intrahepatic portosystemic shunt，early TIPS）在臨床實(shí)踐中得到有力論證，其極高的止血率越來越贏得臨床醫(yī)師的承認(rèn)［3, 4］。原本被內(nèi)鏡邊緣化的三腔二囊管壓迫技術(shù)，以其可作為介入前的橋接手段，亦得到越來越多的重視。
因此，中華醫(yī)學(xué)會(huì)急診分會(huì)、中國醫(yī)師協(xié)會(huì)介入醫(yī)師分會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)介入學(xué)組、中國研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)出血專業(yè)委員會(huì)、中國出血中心聯(lián)盟組織國內(nèi)相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜?，基于循證醫(yī)學(xué)原則，通過深入研討和論證，制定關(guān)于門靜脈高壓出血急診救治流程的專家共識(shí)，以尋找既能有效止血又能有效降低門靜脈系統(tǒng)壓力的治療方法，優(yōu)化急救流程。
（1）評估患者生命狀態(tài)：心電圖、血壓、血氧飽和度等持續(xù)監(jiān)測可以幫助判斷患者的循環(huán)狀態(tài)。格拉斯哥昏迷指數(shù)（Glasgow coma scale，GCS）評分<8分表示患者昏迷，應(yīng)當(dāng)對呼吸道采取保護(hù)措施。如存在任何原因的氣道阻塞時(shí)，應(yīng)當(dāng)采取必要的措施，建立人工氣道。如患者出現(xiàn)呼吸頻速、呼吸窘迫、血氧飽和度顯著下降，特別是當(dāng)使用高流量吸氧仍不能緩解時(shí)，應(yīng)及時(shí)實(shí)施人工通氣支持。
（2）至少開放 2 條肘以上的外周靜脈，保持通暢，盡量行中心靜脈置管；對于意識(shí)障礙、排尿困難 及所有休克患者均需留置尿管，記錄每小時(shí)尿量。所有急性上消化道大出血患者均需先進(jìn)臥床，意識(shí)障礙者要將頭偏向一側(cè)，避免嘔血誤吸。
2、液體復(fù)蘇
（1）液體復(fù)蘇指征：心率>100次/min，收縮壓<90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）（或在未使用藥物降壓的情況下收縮壓較平時(shí)水平下降>30 mmHg），四肢濕冷，出現(xiàn)發(fā)作性暈厥或其他休克的表現(xiàn)，以及持續(xù)的嘔血或便血。
（2）復(fù)蘇液體的選擇：復(fù)蘇液體包括生理鹽水、平衡液、人工膠體和血液制品。無論是否可以立即得到血液制品或膠體液，通常主張先輸入晶體液。存在以下情況時(shí)應(yīng)考慮輸血：
①收縮壓<90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）或較基礎(chǔ)收縮壓下降>30 mmHg；血紅蛋白（Hb）<70 g/L；紅細(xì)胞壓積<25%；心率>120 次/min。
②血容量補(bǔ)足的指征：收縮壓穩(wěn)定在90~120 mmHg；脈搏<100 次/min；尿量>40 ml/h，血Na+濃度<140 mmol/L；神志清楚或好轉(zhuǎn)，無明顯脫水征。
③血管活性藥物的使用：在積極補(bǔ)液的前提下如果患者的血壓仍然不能提升到90/60 mmHg，為了高效重要臟器的血液灌注，可以適當(dāng)?shù)剡x用血管活性藥物，以改善重要臟器的血液灌注。
（3）很難量化門靜脈高壓出血的失血量，即使早期Hb和血壓正常也不能排除出血。
（4）賊早反映失血的臨床癥狀是尿量和心率的變化，尿量明顯減少和心率的急劇上升，血壓即使穩(wěn)定，也要考慮血容量發(fā)生改變。
（5）可根據(jù)患者出血量尤其是否有活動(dòng)性出血進(jìn)行危險(xiǎn)分層。低危即患者意識(shí)有效清楚，仍可有黑便，但是血壓較前平穩(wěn)，血管活性藥物維持劑量減小，乳酸下降，判斷暫無活動(dòng)性出血。中危即神志仍然清楚，休克體征重，嘔血和黑便量較前減少，纖維蛋白原在1.0 g以上，乳酸不升高或僅僅輕度升高，考慮加強(qiáng)藥物可以暫時(shí)維持基本生命體征但必須采取進(jìn)一步干預(yù)措施止血。高危則為休克體征更明顯，已經(jīng)出現(xiàn)神志改變，持續(xù)嘔血或血便，血管活性藥物劑量需要加大，乳酸進(jìn)行性升高，不立即進(jìn)行干預(yù)則短期內(nèi)會(huì)出現(xiàn)死亡。判斷危險(xiǎn)的賊佳指標(biāo)應(yīng)該是休克癥狀體征是否繼續(xù)加重，是否仍存在嘔血、黑便和血便，乳酸、纖維蛋白原以及神志水平是否仍在動(dòng)態(tài)惡化。
（6）休克指數(shù)、乳酸以及纖維蛋白原易于監(jiān)測，方便動(dòng)態(tài)評估，可考慮用來為門靜脈高壓出血進(jìn)行危險(xiǎn)分層。休克指數(shù)和乳酸既能反映患者的休克程度，也能用來評估液體復(fù)蘇效果。纖維蛋白原在消化道大出血中容易大量丟失和消耗，而纖維蛋白原的減少可以導(dǎo)致自身凝血途徑障礙，導(dǎo)致活動(dòng)性出血難以有效控制。故纖維蛋白原既是出血量的良好評價(jià)指標(biāo)，也是能否有效止血的預(yù)判指標(biāo)［6］。格拉斯哥-布拉奇福德出血評分（Glasgow-Blatchford Score，GBS）可用來評估風(fēng)險(xiǎn)，但血尿素氮和Hb的變化有滯后性。
（7）鼻胃/胃插管不建議常規(guī)使用［6］。治療目標(biāo)是止血，根據(jù)基礎(chǔ)Hb水平，一般維持Hb水平在60~70 g/L之間即可，警惕血栓性疾病發(fā)生，同時(shí)避免血液稀釋、低溫、酸中毒和低鈣血癥，應(yīng)根據(jù)臨床演變和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果提供輸血支持。
（8）建議在大出血時(shí)或操作治療前后盡早給予抗菌藥物預(yù)防感染。
（9）不能除外腹腔出血，有明顯的腹水時(shí)，要立即行診斷性腹穿，是否有不凝固血性液體。
重點(diǎn)是識(shí)別活動(dòng)性出血（嘔血、持續(xù)/殘留便血或鼻/胃管中的活動(dòng)性出血）和肝病的存在。
1、病史
詳細(xì)詢問病史有助于對出血病因的初步判斷。
2、查體
生命體征、腹部查體、慢性肝臟疾病或門靜脈高壓的體征、直腸指診。
3、實(shí)驗(yàn)室等檢查
血細(xì)胞分析、肝功能、腎臟功能和電解質(zhì)、凝血功能、血型、心電圖。
4、影像學(xué)檢查
影像學(xué)檢查是評估臨床顯著性門靜脈高壓（clinically significant portal hypertension，CSPH）和顯示門-體側(cè)支循環(huán)的重要方法，它在診斷門靜脈高壓、評估其嚴(yán)重程度和出血風(fēng)險(xiǎn)方面具有重要的價(jià)值，幫助制定治療方案、判斷預(yù)后［10, 11］。臨床常用的急診影像學(xué)技術(shù)包括CT、超聲。
（1）CT檢查
對于懷疑門靜脈高壓出血的患者，只要情況允許，先進(jìn)推薦行急診多期增強(qiáng)CT檢查。增強(qiáng)CT能同時(shí)評估肝臟病變、門靜脈、肝靜脈和下腔靜脈有無異常，鑒別不同類型的門靜脈高壓，指導(dǎo)臨床決策［12, 13, 14］。門靜脈高壓的影像學(xué)征象包括門靜脈主干增粗（直徑≥13 mm）、脾大、腹水、門-體側(cè)支循環(huán)開放［15］。如在CT圖像上發(fā)現(xiàn)門-體側(cè)支循環(huán)開放，即可判斷CSPH。活動(dòng)性出血者在增強(qiáng)CT圖像上可發(fā)現(xiàn)在出血部位出現(xiàn)對比劑外溢。
胃食管黏膜下靜脈曲張?jiān)谠鰪?qiáng)CT圖像上表現(xiàn)為門靜脈期胃食管壁內(nèi)貼近管腔側(cè)的鋸齒狀強(qiáng)化血管影。對于小的胃食管靜脈曲張，CT的檢測能力不及胃鏡；但在診斷大靜脈曲張方面，增強(qiáng)CT與胃鏡結(jié)果具有較高的一致性，加之靜脈曲張大小與出血風(fēng)險(xiǎn)顯著相關(guān)，因此，影像學(xué)檢查有助于篩選出胃食管靜脈出血高風(fēng)險(xiǎn)和需要緊急治療的患者，降低不必要的胃鏡篩查［16, 17, 18］。增強(qiáng)CT還可以對胃食管靜脈曲張進(jìn)行Sarin分類和發(fā)現(xiàn)內(nèi)鏡難以檢測的側(cè)支循環(huán)（如食管周圍靜脈叢、臍周靜脈叢、脾腎交通、脾胃交通），幫助個(gè)體化指導(dǎo)后續(xù)的內(nèi)鏡治療或介入治療［2，19］，特別是評估有無門脈血栓和門脈海綿樣變性，提供后續(xù)治療方式以及術(shù)式選擇。
①血管內(nèi)徑增寬：門靜脈內(nèi)徑≥16 mm、脾靜脈內(nèi)徑≥11 mm、胃左靜脈內(nèi)徑≥6 mm提示出血高風(fēng)險(xiǎn)［20, 21］。
②血流速度減慢：門靜脈血流速度為（12.0±2.6）cm/s、脾靜脈血流速度為（10.8±1.5）cm/s，提示出血風(fēng)險(xiǎn)增加［22, 23］。
③頻譜波幅減低：當(dāng)門靜脈血流波動(dòng)速度的賊大值與賊小值之間的差值<4.2 cm/s時(shí)，出血風(fēng)險(xiǎn)明顯增加［20］。
④血流逆向［24］：門靜脈及胃左靜脈血流逆向，尤其當(dāng)胃左靜脈逆向血流流速≥17 cm/s時(shí)，出血風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。
⑤胃左靜脈分流指數(shù)（胃左靜脈血流量/門靜脈血流量）≥ 0.22時(shí)，曲張靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)增加［25］。
⑥食管壁厚度≥8 mm時(shí)，尤其當(dāng)腹部超聲探查左肝后方食管下段，發(fā)現(xiàn)管壁內(nèi)可見曲張靜脈，內(nèi)徑≥5 mm時(shí)，出血風(fēng)險(xiǎn)明顯增加［26］。
⑦脾門處或脾上極內(nèi)側(cè)可見迂曲蚓狀或蜂窩狀無回聲暗區(qū)，彩色多普勒提示靜脈血流時(shí)，提示胃底靜脈曲張，內(nèi)徑≥6 mm時(shí)，患者需避免進(jìn)食較硬食物，以防劃傷胃壁造成出血。
⑧曲張靜脈破裂出血至腹腔時(shí)，于腸管間、髂窩、肝腎夾角處可見無回聲暗區(qū)?；顒?dòng)性出血時(shí)靠近破口處的暗區(qū)內(nèi)可見點(diǎn)狀回聲移動(dòng)，可通過動(dòng)態(tài)觀察暗區(qū)范圍變化評估是否有活動(dòng)性出血，有活動(dòng)性出血時(shí)暗區(qū)范圍逐漸擴(kuò)大。
門靜脈高壓相關(guān)出血有特定的預(yù)后和治療，肝硬化是引起門靜脈高壓賊常見的原因，靜脈曲張出血是肝硬化失代償期賊嚴(yán)重的后果。因此，應(yīng)考慮肝硬化階段、肝功能評分（Child-Pugh評分，MELD評分）和其他并發(fā)癥的存在。Rockall評分系統(tǒng)與Blatchford評分系統(tǒng)、AIMS65評分系統(tǒng)、Cedars-Sinai Medical Centre預(yù)后指數(shù)、CANUKA評分系統(tǒng)等都有一定指導(dǎo)性意義［27, 28, 29］。其次要警惕合并凝血功能障礙的出血：例如使用抗凝藥物、抗血小板藥物、非甾體類抗炎藥等；血液病：血友病、白血病、惡性組織細(xì)胞增多癥、再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）；其他可導(dǎo)致凝血機(jī)制障礙的疾病如肝功能衰竭、腎功能衰竭、敗血癥、流行性出血熱等。多學(xué)科診療的賊終目標(biāo)都是控制出血，預(yù)防再出血和降低病死率［30］。
藥物治療仍是急性上消化道出血的先進(jìn)治療手段。對病情危重，特別是初次發(fā)病、原因不詳以及既往病史不詳?shù)幕颊?，在生命支持和容量?fù)蘇的同時(shí)，可以采取“經(jīng)驗(yàn)性聯(lián)合用藥”。優(yōu)先給予靜脈應(yīng)用生長抑素+質(zhì)子泵抑制劑，對于大多數(shù)患者這一方案可以迅速控制不同病因引起的上消化道出血，賊大限度地降低嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率及病死率。當(dāng)高度懷疑門靜脈高壓靜脈曲張破裂出血時(shí)，在此基礎(chǔ)上聯(lián)用血管升壓素+抗菌藥物，明確病因后，再根據(jù)具體情況調(diào)整治療方案。
通常情況下，三腔二囊管壓迫止血前需要有胃鏡檢查，明確為食管胃底靜脈曲張破裂出血，但是對于一些危險(xiǎn)性上消化道出血的患者，出現(xiàn)持續(xù)嘔血、生命體征極度不平穩(wěn)、神志改變、胃鏡轉(zhuǎn)運(yùn)風(fēng)險(xiǎn)極高且合并有以下任何一種情況，可以在不完善胃鏡的情況下直接進(jìn)行三腔二囊管壓迫：
①有近期（1年內(nèi)）胃鏡提示有消化道出血系靜脈曲張破裂所致。
③床旁超聲提示門脈內(nèi)徑>16 mm或脾靜脈>11 mm。
④1年內(nèi)未長期口服阿司匹林等非甾體抗炎藥或其他導(dǎo)致消化道潰瘍藥物。
內(nèi)鏡治療包括食管曲張靜脈套扎術(shù)（endoscopic variceal ligation，EVL）、食管曲張靜脈硬化劑注射（endoscopic injection sclerosis，EIS）和組織粘合劑等。上述方法均為一線療法，療效高效，與生長抑素及其類似物相近。當(dāng)前的專家共識(shí)及指南推薦食管、胃底靜脈曲張破裂急性出血應(yīng)先進(jìn)藥物和EVL治療。
但對于急性重度靜脈曲張性上消化道出血患者，尤其是合并血流動(dòng)力學(xué)障礙及嚴(yán)重心肺功能不全的消化道出血患者，由于胃鏡治療存在禁忌（一方面急性活動(dòng)性出血胃內(nèi)血液存留影響胃鏡下病灶的發(fā)現(xiàn)，進(jìn)而延長胃鏡檢查時(shí)間，但患者血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，時(shí)間的延長將嚴(yán)重增加患者失血后并發(fā)癥，如失血性休克，大量補(bǔ)液引起稀釋性凝血病或血容量不足，末梢循環(huán)障礙，進(jìn)而引起代謝性酸中毒/低體溫等死亡三聯(lián)征，另一方面急性出血患者急診胃鏡增加了胃液反流誤吸窒息風(fēng)險(xiǎn)）；以藥物和EVL治療作為先進(jìn)治療方案不適合重度靜脈曲張性出血患者。由于介入治療微創(chuàng)、止血精正確切，對患者一般情況要求較低，有條件者必要時(shí)急診行經(jīng)皮肝穿食管胃底曲張靜脈栓塞術(shù)/經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)，若急診介入治療無效，可考慮外科分流或斷流術(shù)。
有專家共識(shí)建議，下列2種情況需慎重考慮是否進(jìn)行急診內(nèi)鏡檢查：一是患者因大量出血病情不穩(wěn)定、處于高危的狀態(tài)，內(nèi)鏡檢查須在患者復(fù)蘇、病情穩(wěn)定后施行；另一種情況是當(dāng)患者同時(shí)伴有嚴(yán)重的心肺疾病時(shí)，內(nèi)鏡檢查須在患者的血壓、心率、血氧飽和度穩(wěn)定之后再予實(shí)施。
EVL和EIS：
①適應(yīng)證：急性食管靜脈曲張破裂出血；手術(shù)治療后食管靜脈曲張反復(fù)；中、重度食管靜脈曲張雖無出血但有明顯的出血危險(xiǎn)傾向；既往有食管靜脈曲張破裂出血史。
②禁忌證：有上消化道內(nèi)鏡檢查禁忌證；出血性休克未糾正；肝性腦病≥Ⅱ期；過于粗大或細(xì)小的靜脈曲張。
③療程：新穎EVL后間隔10~14 d可行第2次EVL治療；EIS每次間隔時(shí)間為1周，一般需要3~5次。這2種治療的賊佳目標(biāo)是使靜脈曲張消失或基本消失。
④隨訪：建議療程結(jié)束后1個(gè)月復(fù)查胃鏡，此后每6~12個(gè)月復(fù)查胃鏡［37］。
組織粘合劑治療：
是治療胃底靜脈曲張出血重要的內(nèi)鏡治療方法。止血成功率達(dá)98%~100%。常見的粘合劑是N-丁基-2氰丙烯酸鹽。
①適應(yīng)證：急性胃底靜脈曲張出血；胃靜脈曲張有紅色征或表面糜爛且有出血史。
②方法：“三明治”夾心法?？偭扛鶕?jù)胃底曲張靜脈的大小進(jìn)行估計(jì)，賊好一次將曲張靜脈閉塞。
超聲內(nèi)鏡（EUS）引導(dǎo)下食管側(cè)支血管硬化治療與標(biāo)準(zhǔn)內(nèi)鏡下的硬化治療同效，且較傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療更具靶向性，可顯著提高療效并降低反復(fù)。對于套扎無效的食管胃底曲張靜脈，EUS引導(dǎo)下可正確定位擴(kuò)張的穿通支和側(cè)支靜脈進(jìn)行治療，常見方式包括氰基丙烯酸酯注射和彈簧線圈栓塞等［38］。
肝硬化（靜脈曲張或非靜脈曲張）門靜脈高壓出血患者有很高的細(xì)菌感染風(fēng)險(xiǎn)。短期抗菌藥物預(yù)防可以降低這種風(fēng)險(xiǎn)。靜脈注射3代頭孢或喹諾酮類為目前先進(jìn)推薦。推薦的藥敏后針對性抗菌藥物應(yīng)基于個(gè)體患者風(fēng)險(xiǎn)特征和局部抗菌藥物敏感性。預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)：考慮肝硬化門靜脈高壓食管胃底靜脈曲張或者異位靜脈曲張破裂出血者，5~7 d短期使用3代頭孢類抗生素；頭孢過敏者可選用喹諾酮類抗菌藥物，推薦的特異性抗菌藥物應(yīng)基于個(gè)體患者風(fēng)險(xiǎn)特征和局部抗菌藥物敏感性。
破裂出血成功復(fù)蘇后24 h內(nèi)早期內(nèi)鏡檢查適合大多數(shù)上消化道出血患者。在出血24 h 內(nèi)，血流動(dòng)力學(xué)情況穩(wěn)定后，無嚴(yán)重合并癥的患者應(yīng)盡快行急診內(nèi)鏡檢查。對懷疑肝硬化靜脈曲張出血的患者，應(yīng)在住院后12 h內(nèi)行急診內(nèi)鏡檢查。
現(xiàn)在EVL+EIS聯(lián)合治療存在較大爭議。有研究認(rèn)為聯(lián)合治療較單純EVL消除靜脈曲張時(shí)間、治療次數(shù)、再出血、并發(fā)癥發(fā)生率均降低［39］。但亦有研究認(rèn)為未降低再出血率及病死率且增加食管狹窄等并發(fā)癥［40］，有待進(jìn)一步研究。
不推薦常規(guī)采用套扎和硬化劑聯(lián)合治療，但由于出血過于廣泛導(dǎo)致無法辨別單支血管進(jìn)行套扎時(shí)例外。在這種情況下，先進(jìn)行硬化劑注射控制出血，并使視野足夠清晰，異位靜脈曲張破裂出血和門靜脈高壓胃病出血應(yīng)通過內(nèi)鏡檢查判斷，通過TIPS或藥物療法治療。內(nèi)鏡檢查為上消化道出血病因診斷的關(guān)鍵，應(yīng)盡量在出血后12~24 h進(jìn)行［37］。急性大出血患者對于不能獲得急診CT或MR檢查的患者可進(jìn)行床旁超聲檢查了解門靜脈及其屬支內(nèi)徑和血流流速、流向及門靜脈及其屬支的其他異常改變。
超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下經(jīng)胃或十二指腸途徑進(jìn)入門靜脈測壓因探頭距肝臟近，可清晰顯示肝臟解剖結(jié)構(gòu)及其血管系統(tǒng)，定位正確而避免誤穿血管，并可在出針前進(jìn)行針管內(nèi)止血［26］。
門靜脈高壓出血的介入治療是目前常見的診療手段，包括支架植入術(shù)，經(jīng)導(dǎo)管血管栓塞術(shù)（transcatheter arterial embolization，TAE），如球囊阻斷逆行經(jīng)靜脈閉塞術(shù)（balloon-occluded retrograde transvenous obliteration，BRTO）及經(jīng)皮經(jīng)肝胃冠狀靜脈栓塞術(shù)（percutaneous transhepatic variceal embolization，PTVE）［41, 42, 43, 44］，還有從根本上降低門靜脈壓力的術(shù)式即TIPS。
TIPS因可有效減低門靜脈壓力，阻止門靜脈高壓性出血，成為目前門靜脈高壓主要的治療手段之一。既往的論據(jù)認(rèn)為TIPS主要適用于保守治療和/或內(nèi)鏡治療失敗患者，可作為挽救性措施。在肝靜脈壓力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG）>20 mmHg 和肝功能Child-Pugh分級B、C 級高危再出血患者，TIPS治療可顯著提高其存活率。但近期研究表明，TIPS的手術(shù)時(shí)機(jī)在某些情況下可考慮提前，譬如食管靜脈曲張破裂出血（EV）在藥物及內(nèi)鏡治療后仍存在治療失敗再發(fā)出血的高危因素（Child-Pugh評分<14分或Child-Pugh評分B級且內(nèi)鏡下證實(shí)有活動(dòng)性出血）的患者應(yīng)在72 h內(nèi)（賊好在24 h內(nèi)）行覆膜支架early TIPS治療［2，43, 44, 45, 46, 47, 48］；特別是在門靜脈高壓消化道出血合并門靜脈血栓、反復(fù)性或者頑固性腹水、非選擇性β受體阻滯劑不耐受或者應(yīng)用NSBB作一級預(yù)防失敗者、肝功能較差等情況下，可作為門靜脈高壓消化道出血二級治療的一線方案。
BRTO和PTVE通過栓塞出血血管達(dá)到快速止血，手術(shù)比較TIPS相對簡單。在MELD升高、右側(cè)心力衰竭或肝性腦病、肝內(nèi)囊腫、膽道擴(kuò)張、惡性占位、嚴(yán)重凝血功能障礙并有脾腎分流道的胃底靜脈曲張破裂出血（GOV2）和孤立性胃靜脈曲張（isolated gastric varices type 1，IGV1）情況下，可優(yōu)先考慮BRTO來控制出血，主要禁忌證包括門靜脈或脾靜脈血栓形成。而BRTO 后如無其他門靜脈側(cè)支提供足夠的腸系膜或脾靜脈血流，這可能導(dǎo)致靜脈淤血繼發(fā)腸或脾缺血。
PTVE在熟練穿刺技術(shù)或者B超引導(dǎo)下穿刺門靜脈速度快，急診條件下，可以在短時(shí)間內(nèi)到達(dá)出血的胃底食道靜脈血管，立即給予栓塞止血，控制出血成功率高，在生命體征不穩(wěn)定的情況下可作為介入治療門靜脈高壓胃底食道靜脈曲張破裂出血的先進(jìn)方式。對于其他腹腔異常分流道的破裂出血，可穿刺門靜脈行造影后栓塞出血血管。
超聲引導(dǎo)下門靜脈穿刺引導(dǎo)TIPS可聯(lián)合曲張靜脈栓塞治療食管胃底靜脈曲張破裂出血，該方法可減少分流道穿刺次數(shù)、縮短時(shí)間、提高穿刺成功率，尤其適合于因肝臟變形、萎縮造成肝門管系扭轉(zhuǎn)或門靜脈血栓的門靜脈高壓急性出血的患者［49］。超聲引導(dǎo)下門靜脈穿刺對選擇性建立合理的分流通道有一定影響。
研究指出early TIPS在改善無移植生存率［3, 4］，減少進(jìn)一步出血和新發(fā)或頑固性腹水而不增加肝性腦病風(fēng)險(xiǎn)方面，優(yōu)于藥物加內(nèi)鏡治療。
研究指出與標(biāo)準(zhǔn)療法相比，建議early TIPS來治療肝硬化的急性靜脈曲張出血（acute varicose bleeding，AVB）患者［50］，結(jié)果表明短期和長期死亡率均有好轉(zhuǎn)，再出血風(fēng)險(xiǎn)以及新發(fā)或頑固性腹水都有改善，尤其是對于高危AVB患者。
急性胃底靜脈曲張破裂出血（GVB）：TIPS在急性胃底靜脈曲張破裂出血的患者中可達(dá)到良好的止血效果，特別對于GOV2及IGV1患者。對于存在自發(fā)性脾-胃-腎分流的患者，BRTO亦是不錯(cuò)的治療手段，在有效地控制再出血的同時(shí)，降低肝性腦病發(fā)生和不增加手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生［51］。
對出血得到控制的GOV2和IGV1患者，可推薦TIPS和/或BRTO聯(lián)合預(yù)防再出血。對于存在較大自發(fā)性脾-胃-腎分流的患者，或有TIPS禁忌證的患者，BRTO被認(rèn)為是治療GVB的有效方法。
血管塞輔助BTRO或者彈簧圈輔助BRTO較傳統(tǒng)BRTO簡單快速，無需留置球囊導(dǎo)管。球囊輔助下順行BRTO聯(lián)合TIPS對于止血和改善門靜脈高壓并發(fā)癥，如頑固性腹水和門脈血栓有積極的作用［52］。
PTVE止血成功后，可以拔出三腔二囊管或適當(dāng)降壓并保留24 h后撤出；評估后如需TIPS手術(shù)患者，患者生命體征穩(wěn)定好轉(zhuǎn)在手術(shù)臺(tái)上可考慮同步或擇期TIPS手術(shù)。鑒于急診TIPS后有一定的急性肝衰竭發(fā)生率，術(shù)前盡可能全面評估肝功能情況，據(jù)此建立個(gè)體化合理的分流通道以降低急性肝衰竭的風(fēng)險(xiǎn)。另外，病情允許的情況下，建議盡早實(shí)施early TIPS。
（1）對于急性大出血患者，急診外科手術(shù)的死亡率可高達(dá)50%左右，因此對此類患者建議優(yōu)先選用藥物、內(nèi)鏡或介入治療。但若出現(xiàn)以下情況，則建議急診手術(shù)處理：
①非外科治療失敗（包括TIPS手術(shù)）：經(jīng)24~48 h非手術(shù)治療出血未被控制，或雖一度停止又反復(fù)出血，肝功能A-B級，應(yīng)考慮急診手術(shù)以挽救生命。
②出血過于迅猛，或出血靜脈在胃底內(nèi)鏡盲區(qū)，有TIPS手術(shù)禁忌，而非手術(shù)治療往往難奏效，可考慮急診手術(shù)處理。Child C級患者不宜行急診手術(shù)。
③無內(nèi)鏡或介入治療條件的醫(yī)療單位，可優(yōu)先選擇外科斷流手術(shù)［53］。
（2）手術(shù)術(shù)式：手術(shù)方式眾多，但主要分為2類。一是通過各種不同的分流手術(shù)降低門靜脈壓力。主要術(shù)式包括：全門體分流術(shù)、部分性分流術(shù)和選擇性分流術(shù)3大類。二是阻斷門-奇靜脈間的反常血流，達(dá)到止血目的的斷流手術(shù)。應(yīng)用較多的有：食管下段橫斷術(shù)、胃底橫斷術(shù)、自動(dòng)吻合器行食管下端橫斷術(shù)、食管下端胃底切除術(shù)以及賁門周圍血管離斷術(shù)。具體手術(shù)術(shù)式的選擇，應(yīng)根據(jù)手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)適應(yīng)證、病因、患者肝功能和血流動(dòng)力學(xué)狀況及外科醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)等因素來決定。對分流術(shù)應(yīng)注意在保持吻合口通暢的前提下限制吻合口的大小，減少肝性腦病的發(fā)生；對于斷流術(shù)應(yīng)注意斷流有效和防止新的門-奇靜脈側(cè)支循環(huán)形成。對于少數(shù)患者有條件時(shí)可考慮肝移植。
門靜脈高壓合并直腸周圍出血：直腸下段、肛管與腔靜脈間的交通支（直腸靜脈叢）在約89%的門靜脈高壓患者中可出現(xiàn)不同程度的曲張［54］。門靜脈高壓所致的痔出血或直腸-肛管靜脈曲張出血的處理原則是積極處理原發(fā)病，局部盡可能予以保守治療，并不推薦積極切除痔或曲張靜脈團(tuán)［55］。不同于單純痔合并出血的是，由門靜脈高壓/直腸靜脈叢曲張導(dǎo)致的出血可通過TIPS或藥物治療進(jìn)行控制；局部可予以填塞、注射硬化劑或曲張靜脈縫扎等止血手段［56］。值得注意的是，橡皮筋結(jié)扎術(shù)通常是晚期肝硬化患者的禁忌證，因?yàn)樾g(shù)后可能發(fā)生嚴(yán)重的繼發(fā)性出血［57］。
直腸填塞：在急診情況下，直腸或肛管出血難以控制時(shí)可實(shí)施直腸填塞。帶氣囊導(dǎo)管（如三腔二囊管）填塞操作便捷，填塞36~48 h后排空氣囊，拔出帶氣囊導(dǎo)管；如止血效果不滿意，可進(jìn)一步實(shí)施注射硬化劑或縫扎止血［58］。
曲張靜脈硬化劑注射：局部注射硬化劑在治療門靜脈高壓所致的直腸或肛管出血患者中有著重要意義。硬化劑制劑較多，操作便捷，對曲張靜脈出血是一個(gè)較好的選擇。隨著消化內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)步，注射硬化劑的操作大多在內(nèi)鏡下完成，解決了麻醉風(fēng)險(xiǎn)、擺體位困難、視野暴露困難等諸多外科操作的難點(diǎn)。因此，麻醉風(fēng)險(xiǎn)低、容易暴露的低位直腸或肛管出血患者仍可在擴(kuò)肛后，經(jīng)肛門行硬化劑注射。更重要的是，即使是兒童患者，注射硬化劑仍然是一種有效的治療手段［59］。
曲張靜脈縫扎止血：曲張靜脈縫扎止血仍然是直腸下段、肛管曲張靜脈出血的賊高效止血手段。但患者一般均需要全麻或腰硬聯(lián)合麻醉、充分?jǐn)U肛后方可實(shí)施，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較低，難度較小，止血效果確切，在內(nèi)鏡設(shè)備和內(nèi)鏡技術(shù)欠缺的基層醫(yī)院往往是此類患者的先進(jìn)止血手段。然而相關(guān)報(bào)道顯示，曲張靜脈直徑>9 mm，單純行曲張靜脈結(jié)扎往往難以止血，需聯(lián)合球囊壓迫的手段才能有效止血，因此對于直徑較大的曲張靜脈，縫扎止血應(yīng)謹(jǐn)慎處理［60］。
腸系膜下靜脈結(jié)扎術(shù)：難治性肛管、直腸曲張靜脈破裂出血患者，腸系膜靜脈結(jié)扎是一種可行的手術(shù)方式［61］。
外科手術(shù)治療在非靜脈曲張破裂出血尚有一定地位，但是在門靜脈高壓消化道大出血的患者中，因?yàn)榛颊呷砬闆r差，多合并凝血病，其手術(shù)病死率高，手術(shù)分流效果較介入不具備明顯優(yōu)勢，在食管胃底靜脈曲張破裂出血中不再有優(yōu)勢（脾源性門靜脈高壓除外），很難作為先進(jìn)推薦。
轉(zhuǎn)診?？撇》恐委熢l(fā)病或隨訪。待患者病情穩(wěn)定、出血控制后，可根據(jù)其原發(fā)疾病情況轉(zhuǎn)診?？撇》坷^續(xù)治療或出院隨訪。對于高齡合并多種慢性疾病或者有肝硬化病史的患者，應(yīng)住院做進(jìn)一步檢查評估和治療。
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