【佳學(xué)基因檢測】醫(yī)學(xué)細(xì)胞生物學(xué)：纖毛的生物學(xué)功能研究生入學(xué)考試試題

 纖毛的生物學(xué)、生理學(xué)功能

纖毛是一種古老的真核細(xì)胞器，據(jù)信存在于賊后的真核共同祖先 (LECA) 中。 如今，纖毛無處不在，由許多進(jìn)化上遙遠(yuǎn)的單細(xì)胞真核生物和多細(xì)胞生物（包括人類）的分化細(xì)胞組裝而成。 基于功能和超微結(jié)構(gòu)的差異，纖毛可分為兩組：不動細(xì)胞器和活動細(xì)胞器。

通常，不動的纖毛由非分裂細(xì)胞（G1 或 G0 期）組裝成單個細(xì)胞器（稱為初級纖毛）。 然而，某些類型的細(xì)胞具有不止一根不動的纖毛（例如，嗅覺感覺神經(jīng)元形成多達(dá) 30 根不動的纖毛）。 由于纖毛膜中存在特定的受體，不動的纖毛起到傳感器的作用：它們“接收”來自周圍環(huán)境的細(xì)胞外信號，并在受體激活后，將信號分子傳遞到細(xì)胞體。 因此，初級纖毛在決定細(xì)胞命運(yùn)、組織和器官結(jié)構(gòu)以及身體發(fā)育方面發(fā)揮作用。 在包括人類在內(nèi)的哺乳動物中，初級纖毛由幾乎所有類型的細(xì)胞組裝而成。

相反，活動纖毛通常組裝成多個結(jié)構(gòu)。 它們還可以執(zhí)行感覺功能，但它們的主要作用是推動自由生活的生物體和精子細(xì)胞，并沿著纖毛上皮細(xì)胞的表面移動細(xì)胞外液和顆粒。

在人類中，活動纖毛僅限于精子細(xì)胞（稱為鞭毛或精子尾巴的單個長纖毛）和襯在鼻腔、鼻竇、中耳、呼吸道、腦室和輸卵管內(nèi)的上皮細(xì)胞。 運(yùn)動纖毛的協(xié)調(diào)不對稱運(yùn)動使粘液、吸入的顆粒和細(xì)菌能夠排出呼吸系統(tǒng)，并使腦脊液通過腦室系統(tǒng)循環(huán)，并有助于卵母細(xì)胞和早期胚胎在輸卵管中的運(yùn)輸 管子。 一種特殊類型的活動纖毛——所謂的結(jié)節(jié)纖毛——在胚胎發(fā)育過程中由結(jié)節(jié)形成。 結(jié)節(jié)纖毛被組裝成一個單一的細(xì)胞器。 它們?nèi)狈σ恍┠軇拥睦w毛特異性結(jié)構(gòu)（中央裝置和放射狀輻條（見下文））。 結(jié)果，結(jié)節(jié)纖毛進(jìn)行對稱旋轉(zhuǎn)運(yùn)動，產(chǎn)生左向結(jié)節(jié)流動，開始在主要內(nèi)部器官的排列中形成左右不對稱。

考慮到纖毛參與了廣泛的生物過程，在人類中，缺乏或聚集更短、更少或功能不正常的纖毛表現(xiàn)為多癥狀疾病，統(tǒng)稱為纖毛病，這并不奇怪。 絕大多數(shù)已知的纖毛病是由原發(fā)性纖毛功能障礙引起的，而活動纖毛的缺陷會導(dǎo)致稱為原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙的綜合征 (PCD，[MIM：244400])。 在過去的幾年中，對人類纖毛病的分子基礎(chǔ)的了解有了顯著的進(jìn)步。 如果不使用不同的模型生物對控制纖毛組裝和功能的機(jī)制進(jìn)行廣泛分析，就不可能取得這樣的進(jìn)展。 在這里，我們強(qiáng)調(diào)并討論了使用模式生物進(jìn)行的研究在揭示原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙的分子基礎(chǔ)方面的重要性。